Hirayama Disease: हिरयामा रोग एक या दोनों हाथों की कमजोरी के साथ मौजूद तंत्रिका तंत्र की एक दुर्लभ बीमारी है. इस स्थिति को पहली बार 1959 में केइजो हिरयामा द्वारा वर्णित किया गया था. इसे ब्राचियल मोनोमेलिक शोष (एमएमए), डिस्टल अपर ऐक्सटैलिटी के किशोर खंडीय पेशी शोष के रूप में भी जाना जाता है. यह एशिया में विशेष रूप से जापान, भारत, चीन और कुछ दक्षिण पूर्व एशियाई देशों में अधिक प्रचलित है. भारत में यह आमतौर पर पश्चिम बंगाल, आंध्र प्रदेश और तेलंगाना क्षेत्रों में देखी जाती है. यह बीमारी ज्यादातर किशोर और शुरुआती वयस्क आयु वर्ग (15-25 वर्ष) के पुरुषों में देखी जाती है.
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क्या है इसका कारण? | What Causes Hirayama
इस बीमारी का कारण पूरी तरह से ज्ञात नहीं है. शुरू में यह एक प्रगतिशील अपक्षयी मोटर न्यूरॉन बीमारी मानी जाती थी; हालांकि ऐसा नहीं हो सकता है. आनुवांशिक कारक हो सकते हैं जो रोग के होने की संभावना हो सकते हैं लेकिन इस विकार के साथ किसी विशिष्ट जीन की पहचान नहीं की गई है. ज्यादातर रोगियों में हिरयामा रोग नॉनफैमिल है.
हिरयामा रोग के लक्षण | Symptoms Of Hirayama Disease
यह शुरुआत में धीमा होता है और धीरे-धीरे प्रगतिशील बनता है. मरीजों को शुरू में लिखने में कठिनाई महसूस होती है, कमीज के बटन लगाना, भोजन मिलाना और हाथों में वस्तुएं पकड़ना जैसे काम करना मुश्किल होता है. यह आमतौर पर एक हाथ से शुरू होता है और फिर दूसरे को को भी जकड़ लेती है. बाद में बीमारी के दौरान हाथ पतले हो जाते हैं और पंजा विकृति विकसित करते हैं. ठंड के वातावरण के संपर्क में आने पर कमजोरी का बढ़ना इस बीमारी की एक और विशेषता है. आमतौर पर कोई संवेदी हानि नहीं होती है और मूत्र या मल को पारित करने में कोई कठिनाई नहीं होती है. शायद ही कभी रोग हाथ और कंधे की मांसपेशियों को शामिल कर सकता है. शोष धीरे-धीरे बढ़ता है और पठार आम तौर पर कई वर्षों के दौरान बढ़ता है. उस समय तक हाथ पूरी तरह से बर्बाद हो जाते हैं और उनकी कोई कार्य क्षमता नहीं होती है.
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निदान | Diagnosis
इस रोग का निदान करना मुश्किल हो सकता है क्योंकि यह अन्य अपक्षयी न्यूरोलॉजिकल विकारों के रूप में सामने आती है जिसके लिए अभी तक कोई निश्चित उपचार नहीं है. स्नायु बायोप्सी और तंत्रिका चालन अध्ययन कारण का सुराग दिए बिना न्यूरोनल कोशिका मृत्यु का सुझाव देते हैं. नियमित गर्भाशय ग्रीवा रीढ़ एमआरआई निदान को याद कर सकता है. सीधे या कृत्रिम निद्रावस्था (रिवर्स वक्रता) ग्रीवा रीढ़ संरेखण के साथ सामान्य ग्रीवा लॉर्डोसिस (वक्रता) का नुकसान हो सकता है. हालांकि, गर्दन के लचीले (मुड़े हुए आगे) संपीड़न के साथ MRI करने पर गर्भाशय ग्रीवा की रीढ़ की हड्डी के संपीड़न को ड्यूरा (एक मोटी सुरक्षात्मक झिल्ली जो मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी को व्यापक रूप से कवर करती है) को धैर्यपूर्वक पहचाना जा सकता है. उन्नत मामलों में ग्रीवा कॉर्ड का स्थानीयकृत शोष हो सकता है.
उपचार और निदान | Treatment And Prognosis
कुछ समय पहले तक इस बीमारी को बिना किसी विशिष्ट उपचार के साथ निराशा और शून्यवाद के साथ देखा गया था. फिजियोथेरेपी के साथ देखने योग्य अपेक्षा के साथ एक ग्रीवा कॉलर उपचार विकल्प उपलब्ध था. यह लक्षणों से कुछ राहत प्रदान कर सकता है, हालांकि संतोषजनक रूप से नहीं. इसके बावजूद, बीमारी लगातार प्रगति कर सकती है, महत्वपूर्ण कमजोरी होने के बाद ही स्थिर होती है.
पिछले कुछ दशकों से यह स्पष्ट हो रहा है कि सर्जिकल हस्तक्षेप इस निराशाजनक स्थिति को कुछ आशा प्रदान कर सकता है. सर्जरी में एक आक्रामक ग्रीवा डिस्क को हटाने और एक प्लेट और शिकंजा के साथ ग्रीवा रीढ़ के आसन्न भागों को ठीक करना शामिल है. यह गर्दन के झुकने की सीमा को कम करता है और गर्भाशय ग्रीवा की रीढ़ को और अधिक नुकसान से बचाता है. यह माइक्रोस्कोप के तहत की गई तकनीकी रूप से चुनौतीपूर्ण सर्जरी है.
डिस्क को पूर्वकाल गर्दन के चीरा के माध्यम से और एक तरफ श्वासनली और अन्नप्रणाली को विस्थापित करके संपर्क किया जाता है. सर्जरी करने के लिए जटिलता के आधार पर लगभग एक या दो घंटे लगते हैं. रोगियों को सर्जरी के बाद अगले दिन छुट्टी दे दी जाती है और एक या एक सप्ताह में सामान्य गतिविधियों पर लौटने के लिए प्रोत्साहित किया जाता है. सर्जरी के बाद नियमित फिजियोथेरेपी के साथ 3-6 सप्ताह तक सर्वाइकल कॉलर पहना जाना चाहिए. अधिकांश रोगियों में हाथ की बल्क और ताकत में कई बार ध्यान देने योग्य सुधार के साथ सर्जरी के बाद रोग स्थिर हो जाता है.
हिरयामा रोग आमतौर पर युवा पुरुष आबादी को प्रभावित करता है जो हाथ की कमजोरी की असहाय स्थिति, असहाय स्थिति को प्रभावित करता है. अगर समय पर, प्रारंभिक निदान किया जाता है तो सर्जिकल हस्तक्षेप प्रगति को रोकने और कुछ हद तक इन रोगियों में कमजोरी को दूर करने में आशा की किरण प्रदान कर सकता है.
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(डॉ. धनंजय आई भट, वरिष्ठ सलाहकार, न्यूरोसर्जरी, एस्टर आरवी अस्पताल)
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