World Hemophilia Day 2021: हीमोफिलिया एक विरासत में मिला रक्तस्राव विकार है जो रक्त के थक्के को रोकता है. यह सहज रक्तस्राव यानि ब्लीडिंग के साथ-साथ चोटों या सर्जरी के बाद ब्लीडिंग हो सकती है. सरल शब्दों में कहे तो, शरीर में क्लॉटिंग कारक पैदा करने में असमर्थता के कारण हीमोफिलिया होता है. थक्के कारक विशेष प्रोटीन होते हैं जो ब्लीडिंग को रोकने के लिए ठोस रूप से कार्य करते हैं. इस प्रकार, हेमोफिलिया से पीड़ित रोगी अक्सर एटिपिकल या अत्यधिक रक्तस्राव और खराब थक्के से परेशान हो सकते हैं. एक चोट के बाद भी खून बहाने लगता है और साथ ही आंतरिक रक्तस्राव का महत्वपूर्ण जोखिम होता है. जब मस्तिष्क या आंतों जैसे महत्वपूर्ण अंगों में ब्लीडिंग होता है, तो यह घातक साबित हो सकता है.
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हेमोफिलिया एक विरासत में मिला रक्तस्राव विकार है जो ब्लड के थक्के को रोकता है. यह सहज ब्लीडिंग के साथ-साथ चोटों या सर्जरी के बाद ब्लीडिंग हो सकता है. सरल शब्दों में, शरीर में क्लॉटिंग कारक पैदा करने में असमर्थता के कारण हीमोफिलिया होता है. थक्के कारक विशेष प्रोटीन होते हैं जो रक्तस्राव को रोकने के लिए ठोस रूप से कार्य करते हैं. इस प्रकार, हेमोफिलिया से पीड़ित रोगी अक्सर एटिपिकल या अत्यधिक रक्तस्राव और खराब थक्के के साथ उपस्थित होते हैं. वे एक चोट के बाद भी खून बहाने लगते हैं और साथ ही आंतरिक रक्तस्राव का महत्वपूर्ण जोखिम होता है. जब मस्तिष्क या आंतों जैसे महत्वपूर्ण अंगों में रक्तस्राव होता है, तो यह घातक साबित हो सकता है.
हीमोफिलिया और गर्भावस्था वाली महिलाएं | Women With Hemophilia And Pregnancy
पीरियड्स के दौरान या लंबे समय तक ब्लीडिंग के इतिहास के साथ या दांत निकालने जैसी छोटी सर्जिकल प्रक्रियाओं के दौरान किसी भी महिला को रक्तस्राव विकार के लिए मूल्यांकन किया जाना चाहिए.
हीमोफिलिया से पीड़ित महिलाओं को गर्भावस्था की योजना बनाते समय या इसकी पुष्टि होने के बाद चिकित्सा पर ध्यान देना चाहिए. गर्भावस्था के दौरान और बाद दोनों में ब्लीडिंग के बढ़ते जोखिम के कारण महिलाओं को खराब गर्भावस्था के परिणामों का खतरा बढ़ जाता है.
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सौभाग्य से गर्भावस्था के दौरान, कारक VIII का लेवल विशेष रूप से हल्के और मध्यम हेमोफिलिया वाले रोगियों में काफी बढ़ जाता है. कारक लेवल में यह वृद्धि गंभीर हेमोफिलिया वाली महिलाओं में नहीं हो सकती है. इसलिए, इन महिलाओं को गर्भावस्था के दौरान इन बातों को बारीकी से पालन करने की जरूरत होती है और रक्तस्राव को रोकने के लिए कारक प्रोफिलैक्सिस पर जारी रहती है.
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गर्भावस्था के दौरान बेहतर परिणाम के लिए इस विकार से निपटने के लिए ट्रेंड एक हेमटोलॉजिस्ट के साथ पालन करना महत्वपूर्ण है. एक हेमटोलॉजिस्ट, प्रसूति और एनेस्थेटिस्ट से युक्त एक बहु-अनुशासनात्मक दृष्टिकोण प्रसव अवधि के दौरान कम से कम रक्तस्राव जटिलताओं को सुनिश्चित करता है.
गर्भावस्था के दौरान स्क्रीनिंग करनी चाहिए ताकि यह पता चल सके कि बच्चा हीमोफिलिया जीन ले रहा है या नहीं. एक कुशल हेमेटोलॉजिस्ट और प्रसूति विशेषज्ञ इस प्रक्रिया के माध्यम से आपका मार्गदर्शन करने में सक्षम होंगे.
अगर एंटिनाटल स्क्रीनिंग नहीं की गई है, तो ऐसे शिशुओं को जन्म के बाद गर्भनाल रक्त से कारक स्तरों द्वारा जांच की जानी चाहिए. म्यूटेशन की गंभीरता की पहचान करने के लिए शिशुओं को आनुवंशिक परीक्षण से गुजरना चाहिए. मामले में बच्चे को हीमोफिलिया का निदान किया जाता है, 6 महीने में पुनरावृत्ति परीक्षण बीमारी की पुष्टि करता है और गंभीर रक्तस्राव के एपिसोड से पहले स्थिति के लिए मैनेजमेंट की योजना बनाने में सक्षम बनाता है.
(डॉ. नीती रायजादा, निदेशक - मेडिकल ऑन्कोलॉजी और हेमाटो-ऑन्कोलॉजी, फोर्टिस अस्पताल, बन्नेरघट्टा रोड, कनिंघम रोड, लाफेमे, रिचमंड टाउन)
(डॉ. हमजा दलाल, हेमटोलॉजी, बन्नेरघट्टा रोड, फोर्टिस अस्पताल)
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